Mei drie jaar geleden is de diagnose ALS gesteld. Ruim 4 jaar geleden begonnen de verschijnselen en mei vorig jaar is de PEG geplaatst. Je kan de maand mei dus gerust tot mijn ALS jubileummaand uitroepen. Statistisch gezien ben ik in het kritieke stadium beland: de verkeerde kant van de statistiek; de reserve tijd. Volgens de boeken heb je met ALS drie tot vijf jaar te leven. Over de vraag of dat na diagnose is of na de eerste verschijnselen, verschillen de meningen. Ook wat betreft mijn adem ben ik in een kritieke fase beland. Eind april was mijn longinhoud een liter. Ik zit nu op 30% van de norm longcapaciteit voor vrouwen van mijn leeftijd. Ik heb gelukkig nog geen last van koolstof stapeling. En stiekem hoop ik dat mijn longinhoud meer is, want bij de blaasproef blokkeer ik volledig. Maar onmiskenbaar moet ik onder ogen zien dat mijn reserve tijd nu echt aangebroken is.

Kwaliteit van leven

Laatst las ik een krantenartikel waarin gesteld werd dat de kwaliteit van leven van twee factoren afhankelijk is: betrokkenheid van, met en bij andere mensen en controle op, zeggenschap over de inhoud van je leven, d.w.z. dat de wijze waarop dingen gebeuren door jezelf beïnvloed kunnen worden. Beide factoren zitten bij mij wel goed. Ik prijs me gelukkig.

Beademing

Ik heb al lange tijd geleden besloten dat ik niet beademd wil worden. Ik ga wel voor neuskapbeademing, zeker voor de nacht. Waarom geen beademing? Beademing houdt in dat je 24 uur per dag hulp behoeft; voor het afzuigen van slijm en voor eventuele calamiteiten met de beademingsapparatuur. Het ALS proces blijft doorgaan waardoor je steeds minder kunt.
Ik ben geen type voor beademing.
Ik vind mezelf een te ‘pushy’ te ongeduldig karakter hebben om hiermee te kunnen leven. Ik wil graag controle hebben en houden. En aangezien dat mede bepalend is voor mijn kwaliteit van leven, wil ik deze controle niet graag opgeven.

Intimiteit

Voor mijn gezin betekent beademing een buitengewoon zware belasting. Ik behoef immers 24 uur per dag zorg. Het zal een ‘va et viens’ aan hulpverleners zijn. Weg is de intimiteit van met ons viertjes zijn. Weg is het zo normaal mogelijk leven. Kortom de betrokkenheid van mijn gezin en familie komt sterk onder druk te staan.

Medisch circuit.

Beademing betekent voluit het medisch circuit betreden, een wereld waar ik het liefst zo ver mogelijk vandaan blijf. Om de 6 weken een vervelende canulewisseling. Het lijkt me niets.

Euthanasie.

Op enig moment zal je het toch genoeg vinden en een einde aan je leven willen maken. Je zal dan actief een keuze moeten maken om je leven te beëindigen en de stekker eruit te trekken. Geen prettig vooruitzicht.

Heb ik dan geen enkel argument dat voor beademing pleit.? Natuurlijk, ik wil de kinderen groot zien worden. Maar tegen welke prijs? Ik denk dat zij en Hein ook zonder mij een gelukkig leven kunnen en zullen leiden. Bovendien kijken we terug op een bijzondere maar gelukkige periode van mijn ziek zijn. Volgens mij de grootste prestatie die ik ooit geleverd heb. En dat geldt ook voor Hein, zonder wie dit niet mogelijk was.

Thou in Frankrijk

Voorin gezeten in de auto van vrienden (en daarmee de vrouw des huizes naar de achterbank verjagend, nog bedankt Gisèle) vertrokken we naar Frankrijk, naar een aangepaste boerderij, zo’n 200 km ten zuidoosten van Parijs. De jongetjes prins heerlijk op de voorbank van onze bus. De autorit verliep voorspoedig. Ik zakte wel wat onderuit, zodat mijn perspectief op de wereld gedomineerd werd door de ruitenwisser, maar wat een comfort vergeleken met de bus. De boerderij lag schitterend; een groot terrein, prachtig aangelegd zwembad met terras en avond verlichting. En nog belangrijker: er zat water in het zwembad, weliswaar 13 graden, maar niets weerhield de kinderen ervan om te gaan zwemmen. In de stal vonden de kinderen allerlei bouwmaterialen om een hut van te bouwen, en er was een heuse kampvuurplaats. Een ideale plaats. Zo ideaal dat de boerderij al in vakanties tot en met 2003 is volgeboekt. De omgeving is lieflijk, maar niet bijster interessant. Dus we hadden geen last van het per se moeten aflopen van drie sterren bezienswaardigheden. We bezochten; een pottenbakkersdorp met wat grove potten, een wijnproeverij, waar ook de kinderen een glas hieven (we zaten vlakbij Sancerre), een geitenkaas-boerderij, waar het vreselijk stonk en duizenden vliegen ons omringden en waarvan enkelen mee terug gereisd zijn naar Nederland, een heksenmuseum waar de kinderen aanvankelijk met geen stok naar toe te bewegen waren, maar wat waren ze achteraf blij, en tenslotte naar een middeleeuws kasteel dat volgens de middeleeuwse methode wordt opgebouwd, een soort Archeon. En natuurlijk brachten we met zijn allen een bezoek aan zo’n heerlijk grote Franse supermarché, waar iedereen zo stiekempjes aan zijn eigen favoriete gerechten in de grote anonieme kar stopte. Een absolute must in Frankrijk. De aanpassingen voor mij waren prima en ik heb voor mijn doen goed geslapen. Kortom een fijne vakantie, alleen het weer had beter gekund.

Hein

Vlak voor vertrek uit Frankrijk tilt Hein een tas op en knakt er iets in zijn rug. De hele terugreis zie ik Hein strompelend, met zijn handen in zijn rug, de auto uit komen. Hoe zal dat thuis gaan? Het is een kwetsbaar schema van hulp waar Hein de sleutelpositie inneemt. Het mij van de wc afhalen gaat de eerste dag moeizaam maar gaat snel beter. Het uit bed halen gaat alleen als ik vooraf mijn schoenen aan doe. We zijn nu anderhalve week verder. Hein heeft nog steeds last, maar het helpen gaat. Ik merk wel dat Hein behoefte heeft om eens een tijdje niet steeds voor mij te moeten zorgen en ik kan me dat levendig voorstellen. Het grote struikelblok is het mij naar bed brengen en douchen. Ik heb nu voorgesteld dat ik een avond in mijn stoel slaap, dan is dat probleem verholpen en ik heb Lieke gevraagd een weekend op te passen. Van het weekend heb ik alvast geoefend met het slapen in een stoel. Behalve dat ik om half zes te wakker was en ik pas na even computeren weer in slaap viel, ging het prima. Nu moet Hein nog een weekend afspreken.

Warm

We zijn nog niet terug uit Frankrijk of het weer slaat om. Volop zon en het wordt steeds warmer. Probeerde ik vroeger zo snel mogelijk een gezonde bruine kleur te krijgen, tegenwoordig mijd ik de zon. In de schaduw onder een boom bij het theehuis is het heerlijk en ook ons huis is lekker koel. Een familie reünie in het Zuiderzeemuseum breekt me op; te warm en een te lange hobbelige autorit. Mijn armen vallen steeds met de onderkant naar boven naast mijn lichaam en zitten dan klem tussen de armleuningen van mijn rolstoel. Behalve dat deze houding veel warmte geeft, verbrand ik aan de onderkant van mijn arm. Bovendien heb ik last van hooikoorts waardoor mijn neus verstopt zit en ik het af en toe benauwd heb en ik als een vis op het droge moet happen naar lucht. Wat een kommer en kwel, blij dat het weer afgekoeld is.

Tuin

Ik ontkom er toch niet aan om iets over de tuin te schrijven. Wat staat ze (is een tuin eigenlijk vrouwelijk?) er prachtig bij. We hebben een paar zeer mooie aanwinsten: twee bonte hulstboompjes op stam, een rode pyrus en als klap op de vuurpijl een in vieren geleide lage appelboom (zo’n ouderwets geënte fruitboom). Hein en ik waren op slag verliefd op deze appelboom. Ik heb hem voor moederdag gekregen, maar Ward heeft de neiging de appelboom aan zijn moestuin toe te voegen en vindt het dus zijn boom. Verder hebben we naar oud Hollands gebruik een heksenbol om de heksen te verjagen en een houten mobiel. De moestuin van Ward floreert. We hebben inmiddels de eerste krop sla geoogst en verorberd, erg lekker volgens de proevers. De hele familie leeft met de tuin mee en we beleven er veel plezier aan. Fijn dat schoonvader Kees iedere week een paar uur in de tuin werkt.

Eten

Ik eet tussen de middag nog steeds twee boterhammen zonder korst. Alleen worden de eisen die ik aan mijn boterhammetjes stel steeds specifieker: ze moeten niet te breed zijn, maar liefst lang en smal zodat ik ze voor in mijn mond met mijn tanden kan malen, het brood mag niet te oud en droog zijn, er moet veel roomboter en chocolahagel op om lekker smeuïg te kunnen eten, de stukjes mogen ook niet te klein zijn, want dan heb ik geen grip en bij te veel hagelslag mors ik te erg. Kortom, ik ben een vreselijke pietlut. Het overige eten is gemaald. Ik kan met verbazing kijken hoe mensen de meest grote, uit verschillende ingrediënten bestaande, happen weg werken. “Dat ik dat ook heb gekund “, denk ik dan met verwondering. Sinds kort valt het me ook weer op hoe mijn etengevers met me mee happen. Bij iedere hap van mij gaat hun mond open. En als je daar eenmaal op let, is dat heel hilarisch en afleidend. Er iets van zeggen heeft geen zin. Het is een nauwelijks te onderdrukken impuls. Probeer zelf maar eens.

Speeksel

ALS gaat vaak gepaard, althans de bulbaire vorm, met speeksel verlies uit de mond, ofwel plat gezegd: kwijlen. Of het nu komt doordat je meer speeksel aanmaakt, je te weinig slikt of dat je lippen te zwak zijn, feit is dat dit verschijnsel zeer vervelend en ontluisterend is. Ik heb er geen last van als ik gewoon zit. Maar zodra ik te hard moet lachen, niezen of er andere onverwachte druk op mijn lippen komt, is het mis. Ook als ik mijn hoofd gedwongen omlaag hou (bijvoorbeeld op de wc) en dan geacht wordt iets te zeggen, gaat het mis. Ik wijt het vooral aan krachtverlies in mijn lippen. Het is nog redelijk behapbaar, maar moet niet veel erger worden. Helaas staat het hooikoorts seizoen weer voor de deur.

Een ALS ontmoeting

Het is Hemelvaartsdag. Wij zitten net als heel Nederland aan een waterplas in Leiden. Na drie uur de dwarsdoorsnede van de Leidse bevolking te hebben bestudeerd, keren we huiswaarts. We maken even een tussenstop bij een snackbar. Terwijl ik wacht, word ik door een vreemde mevrouw aangesproken. Een mevrouw die ietwat vreemd nasaal praat. Naarstig schieten alle mogelijkheden door mijn hoofd. Even verwar ik haar met een doofstomme collega van vroeger, dezelfde nasale klank. Maar dan weet ik het. Het is Ineke, een mede-ALS-ster waar ik sinds enkele maanden mee mail, wonend te Leiden. Ze herkende me van de foto. Hein komt erbij en we hebben een leuk gesprek. Ze heeft 3 jaar ALS en los van haar spreken en eten is er niets aan haar te merken en ze is nog goed verstaanbaar. Een tikje jaloers ben ik wel.

Het bericht Dagboek mei 2001 verscheen eerst op Leven met A.L.S..

Mary Pickford.

Bovenstaande spreuk kwam ik tegen bij het maken van de nieuwe nieuwsbrief voor de Lawrence LeShan Stichting, een spirituele organisatie voor het begeleiden van mensen met een levensbedreigende ziekte www.leshan.nl . Het is de derde nieuwsbrief waarvan ik de eindredacteur ben. Ik werd door deze spreuk erg geraakt.

Oppas met hond

Lieke past op de hond van Buuf, een vroegere, jawel, buurvrouw. Dus als ze donderdag komt oppassen komt de hond mee. Kan ze op ons beiden passen. Nerveus komt de hond de kamer binnen, springt tegen me op en likt mijn handen. Ik gruw. Weerloos onderga ik mijn lot. Ik weet weer waarom ik geen hond wil. Deze hond wil constant op schroot zitten. Ja gezellig. Als Lieke mij mijn boterhammen geeft, wringt ze zich ertussen op de schroot van Lieke. Gezellig met zijn drieën op een kluitje een bammetje eten. Hond en ik strijdend om de aandacht van onze oppas. Ward komt thuis en wordt ook bedolven onder de liefde en aanhankelijkheid van de hond. Maar het uitlaten van de hond is natuurlijk prachtig. Samen met buurtkinderen gaat een trotse Ward met hond aan lijn op stap. De hond gehoorzaamt redelijk goed. En ook ik ben aan het eind van de dag milder gestemd over de hond van Buuf. En natuurlijk kan de vraag niet uitblijven: “Mogen we ook een hond?”. Gelukkig is die vraag snel verstomd.

Hoe esthetisch is een PEG?

Het aanbrengen van een PEG (maagsonde ) is geen pretje. Veel ALS’ers zien er tegen op; om praktische, emotionele en esthetische redenen. Nou heb ik esthetisch al een hoop ingeleverd; niet meer opmaken, ruime broeken met elastiek, vesten i.p.v. mijn powerjasjes waarmee ik vroeger naar mijn werk ging, geen haren op mijn benen of onder mijn arm meer scheren. Alleen mijn grijze haar heb ik weer laten verven. Ik ben ingericht op praktisch gebruiksgemak. Gemakkelijk voor mijn naasten. Dus die hobbel van een PEG kon er esthetisch gezien nog wel bij. Een mailvriendin met ALS ziet een PEG helemaal niet zitten. Ondertussen is ze echter zo veel afgevallen, dat ze moe en futloos werd. Ze was zichzelf aan het opeten. Nu is ze opgenomen in het ziekenhuis. Eerst gaan ze proberen haar met gemalen eten en veel extraatjes vet te mesten. Pas als dat niet lukt zal ze aan de PEG moeten. Ze rekent op 5 weken ziekenhuis. Woensdag zijn we geweest. Veel slapen, eten voor een weeshuis en een beetje verwend worden is de therapie.

Na twee weken ziekenhuis was ze nog geen gram aangekomen en heeft ze besloten een PEG te laten plaatsen of zoals zij zegt een PECH. Omdat ze erg opzag tegen een endoscoop in de keel, wordt de PE(CH)G via de röntgenoloog geplaatst. Dit gebeurt van buiten af via een röntgen en je krijgt alleen een heel dun slangetje door de keel om de knoop te kunnen maken. Dit gaat buiten de gastro-enteroloog om. Blijkbaar wordt deze methode in Engeland vaak toegepast bij bulbaire ALS patiënten, omdat bij hen het gebied rond de keel heel gevoelig is.

Een beetje zenuwachtig

Dinsdag was mijn eerste dag met de nieuwe hulp, Astrid. En de hele ochtend ben ik een beetje nerveus. Niet om het eten of drinken. Nee, zolang ik op mijn stoel kan blijven zitten, heb ik niets te vrezen. Mijn nervositeit geldt het moment dat ik naar de wc moet. De hele ochtend denk ik “zal ik nu of zal ik even wachten “. Uiteindelijk besluit ik de sprong te wagen; we gaan naar de wc. Als het allemaal goed blijkt te gaan ben ik de rest van de ochtend opgelucht. Ik heb dat met alle oppassen die mij maar sporadisch naar de wc brengen. Zouden ze de routine nog kennen en kunnen?

neus

Als je ALS hebt krijg je onherroepelijk met de vraag te maken of je beademd wil worden. Veel neurologen zijn in principe tegen beademing voor ALS patiënten; de ziekte is te progressief. Maar zelfs neuskap-beademing voor ’s nachts wordt afgeraden onder de aanname (zoals een mailvriendin van haar neuroloog te horen kreeg ) dat wanneer de ALS boven de kraag is (bulbair) dit niet kan worden beademd met een neuskapje maar via tracheostomie (gaatje en buis door keel ). Als je ALS alleen onder de kraag zit kan dit wel, maar als deze op beide plekken zit kan het ook weer niet. Je gezichtspieren zouden te slap zijn of je mond hangt open, waardoor een neuskap moeilijk te bevestigen is.

Nu loop ik als bulbaire patiënt al drie jaar bij het Centrum voor Thuisbeademing in Utrecht en nog nooit ben ik op de onmogelijkheid van neuskap beademing gewezen. Een mailvriend heeft gelukkig een Amerikaans expert op dit gebied aangeschreven. Wat een fijne man dat hij zo snel en uitgebreid antwoordt. En last but not least; wat een geruststellend antwoord. Wat bestaat er toch een onkunde in Nederland of liever gezegd wat een vooroordelen en aversie onder het medisch volkje.

Hierbij zijn antwoord:

Regarding your question: “…do bulbar patients skip the mask ’trial’?”`A one word answer is: “No !” . To breathe or not to breathe…. That is the question! It is certainly not true that “a mask is never an option for a bulbar patient.” It is true, however, that tracheostomy needs to be considered as ALS progresses, particularly as bulbar impairment becomes more severe (that is, if long-term survival is desired).

The longer answer is that bulbar impairment with ALS is a continuum from mild to severe. Nasal mask Ventilation (noninvasive) is often successful for people with “mild”, or “mild to moderate” bulbar impairment. The pile up of secretions can become a problem with nasal ventilation, if secretions are pushed down into the back of the throat and airways, thus blocking air exchange and causing gagging or choking. However if one has an effective cough (using the assistive cough techniques) and secretions are not a big problem all the time, then nasal ventilation may work. It is very reasonable (unless bulbar impairment is severe) to arrange a trial of nasal ventilation. If it doesn’t work then go on to the next option (tracheostomy or palliative care).

Edward Anthony Oppenheimer, MD, FCCP
Pulmonary Medicine
Los Angeles, California – USA
Email: Eaopp@UCLA.edu

Uitjes

Gelukkig hebben we veel uitjes achter de rug en genoten van het mooie oktober weer. Op 3 oktober (Leidens ontzet) volgen we sinds we kinderen hebben vooral het ochtend -en middag programma. Na de optocht wordt het al snel een dronken boel en ik vind de sfeer dan agressief worden. Dus slenteren we over de Breestraat, kijken naar een watershow en beleven de optocht op de witte singel (altijd plaats ). Dat doen we al jaren, maar het einde nadert. Floor ging dit jaar al niet meer mee. Ze ging op pad met vriendinnetjes, tot 12 uur ’s nachts. Na het vuurwerk hebben we haar opgehaald. Ward ging nog wel mee, maar had om 3 uur met vriendjes afgesproken, dus zijn we tijdens de optocht vertrokken. ’s Avonds hutspot eten en 3 oktober is weer voorbij.

De volgende avond zouden we naar de film Nynke gaan, maar aangezien die boven was, werd het La Pianiste, niet mijn favoriete keuze. Het is een hard meedogenloos verhaal. Overigens is het wel een film waar je steeds beelden van terugziet, een heel verschil met het dagboek van Bridget Jones, dus toch wel een intrigerende film. De borrel erna was gezellig. Hoewel het al oktober was hebben we buiten op een verwarmd terras gezeten. En terwijl ik tegenwoordig bijna alcoholloos door het leven ga (een heel verschil met vroeger ) heb ik een heerlijke Grand Marnier op.

Zondag zijn we met vrienden naar Dordrecht geweest. Op de eerste zondag van de maand is er een route van allerlei tweedehands winkels en kunst galeries die open zijn. Prachtige stad Dordrecht, het was een aangename middag. Prins Willem Alexander en Maxima hebben de volgende dag op precies dezelfde plekjes gelopen. De kinderen zijn echter steeds slechter te verwurmen mee te gaan. Floor heeft een goed excuus gevonden in het maken van huiswerk en Ward had eindelijk zijn met de buurt georganiseerd voetbaltoernooi. De opkomst viel wat tegen, maar het is wel leuk geweest. Ik vind het geweldig dat ze zo iets organiseren.

Op school stonden ze op het bord geschreven,
het werkwoord hebben en het werkwoord zijn;
hiermee was tijd, was eeuwigheid gegeven,
de ene werkelijkheid, de andere schijn.

Hebben is niets. Is oorlog. Is niet leven.
Is van de wereld en haar goden zijn.
Zijn is, boven die dingen uitgeheven,
vervuld worden van goddelijke pijn.

Hebben is hard. Is lichaam. Is twee borsten.
Is naar de aarde hongeren en dorsten.
Is enkel zinnen, enkel botte plicht.

Zijn is de ziel, is luisteren, is wijken,
is kind worden en naar de sterren kijken,
en daarheen langzaam worden opgelicht.

Ed Hoornik

Met dit gedicht heeft Gerard afscheid van me genomen, vooral de laatste drie regels waren voor hem belangrijk. Gerard was ruim een half jaar een goede mailvriend. Hij leek op mijn vader; iedere mail had de aanhef “Hallo meisje”, en hij moedigde mij aan vooral door te gaan met het publiceren van mijn dagboek. Hij was een enthousiast aanhanger. Ik kreeg de mail met dit gedicht een dag voor zijn overlijden. Ik ben hem dankbaar dat hij zelfs op het laatste moment ook aan mij dacht.

Teennagel

Gisteren is mijn teennagel er voor de tweede keer afgehaald. Mijn teen wilde maar niet dichtgaan en bleef etteren en wild vlees vormen. Na een half jaar rommelen met Biotex, helse steen en ‘open lucht’-therapie vond mijn huisarts het welletjes en werd ik wederom naar de chirurg verwezen. Blijkbaar staat er te veel druk op mijn teen. Gisteren was het zo ver. De prik is het ergst en het feit dat het verband er twee dagen om moet blijven. Maar met het mij verplaatsen is het verband er al na een halve dag afgegaan. Dus zit er veel te vroeg weer een gewone pleister op en doe ik bij transfers toch maar mijn schoenen aan, dat doet een stuk minder pijn. Nu maar hopen dat het ditmaal geneest.

Off day

Zondag was het weer zo’n off day. Eens in de zoveel maanden overvalt het mij. Ik word met hoofdpijn wakker. Meteen de schrik : “ik zal toch niet aan de nachtelijke benauwdheid behorende bij ALS begonnen zijn “. Ik heb het koud en voel me misselijk. Ons bezoek zeggen we af. Ik eet de hele dag niets. Tot overmaat van ramp krijg ik een vervelend bericht met de mail. Ik blijf maar brullen over dit bericht, wat niet bevorderlijk voor mijn hoofdpijn is. ’s Avonds krijgen we het bericht dat Gerard overleden is. Wat een dag. Gelukkig slaap ik goed en sta de volgende fris en zonder hoofdpijn op.

Passie

Zaterdagavond zijn we naar Hester Macander, een cabaretière, geweest. Het thema van haar programma was het zoeken naar passie in plaats van het dagelijkse verzuipen in dingetjes doen. Ik ben daar wel gevoelig voor. Ik heb me wel eens afgevraagd wat ik zou willen worden als reïncarnatie bestaat. Mijn conclusie is dat ik één alles verdringende passie zou willen hebben. Het liefst zou ik muziek maken. Muziek is volgens mij een oer-emotie, een alle culturen overbruggende taal. Samen muziek maken geeft energie. Een andere mogelijkheid is fotograaf worden, natuurlijk van grootse reportages, want het moet er wel een beetje uitspringen. Of ik begin een opvangcentrum voor straatkinderen in een ontwikkelingsland. Waarschijnlijk heeft iedereen van die dromen voor zichzelf. Dat diep in je een groots mens schuilt. De realiteit is dat je je dingetjes op de best mogelijke manier doet. Een opgave op zich.

Oktober

Oktober was een goede maand. Mooi weer waardoor we veel uitstapjes hebben kunnen maken, ook in de herfstvakantie. Met de nieuwe hulp gaat het prima en dat geeft veel rust. De verbouwing van wc en douche laat op zich wachten. Maar we zitten er ook niet echt achteraan. Het gaat nog redelijk mijn transfer naar de vierkante meter douchecabine. En de wc stoel op de gang is mij inmiddels vertrouwd. Ik mis wel een alles overstijgend project, zoals vorig jaar mijn boekje of de musical van het jaar daarvoor. Ik zin op iets nieuws, maar weet niet goed wat. Voorlopig kan ik tot Sinterklaas weer volop aan de slag.

Het bericht Dagboek oktober 2001 verscheen eerst op Leven met A.L.S..